МОЗГОВОЙ ГИГАНТИЗМ (СИНДРОМ СОТОСА)

Для этого заболевания характерен быстрый рост, а отличи тельной особенностью является то, что уровень гормона роста в крови остается в пределах нормы. В основе развития мозгово го гигантизма лежит мозговое нарушение.В большинстве слу чаев рост и масса тела больного с раннего возраста превышают 90%, возможно увеличение черепа. Ребенок быстро растет, и к воз расту 1 года длина его тела на 97% превышает норму. Ускоренный рост продолжается в течение 4—5 лет, а затем ребенок растет с нормальной скоростью. Переходный период обычно насту пает в обычные сроки или несколько раньше. Характерны боль шие кисти и стопы с утолщенным слоем подкожной жировой ткани. Голова большая, нижняя челюсть выступает вперед, глаза широко расставлены. Больной неловок, походка его неуклюжа, он абсолютно не спортивен, с трудом учится ездить на велоси педе и выполнять любые упражнения, требующие координации движений. Все это почти всегда сопровождается отставанием умственного развития разной степени, но не прогрессирующим. На рентгеновских снимках можно увидеть большой череп, высо кую крышу глазниц, неизменное, но несколько наклонное кзади турецкое седло (внутренняя кость черепа) и увеличенное рас стояние между глазницами. Степень окостенения скелета соот ветствует росту больного. Концентрация гормона роста в сыво ротке находится в пределах нормы, а уровень промежуточных продуктов при обмене половых гормонов слегка повышен. При чина заболевания неизвестна. Описанные признаки заболева ния могут быть связаны с нарушением функции в головном мозге. Для больных повышен риск таких злокачественных заболеваний, как рак печени, опухоли яичников и слюнных желез.

Вопросы, ответы, комментарии